柯萨科夫综合征

柯萨科夫（Korsakov）综合征，即与酒相关的遗忘综合征，是慢性酒中毒的特有症状之一。...

柯萨科夫（Korsakov）综合征，即与酒相关的遗忘综合征，是慢性酒中毒的特有症状之一。

柯萨科夫精神病（KORSAKOFF PSYCHOSIS）又称柯萨科夫综合征。多数病人在一次或多次震颤谵妄后发生，也可在饮酒数十年后以及营养缺乏的基础上缓慢起病。临床特点为近记忆缺损突出，学习新知识困难，常有虚构和错构，病人无意地编造经历与情节或远事近移以填补记忆的空白。除近记忆损害之外，许多患者有欣快表情、定向力障碍和感觉运动性失调。尽管病情较重，但多数病人无明显即刻记忆障碍、意识障碍和广泛的认知功能损害。该病可单独存在或合并威尼克脑病（WERNICKE），合并后者叫威尼克柯萨科夫综合征，或威尼克柯萨科夫脑病，常是该病的慢性期。^[1] 

柯萨科夫综合征发生于长期饮酒的病人，起病缓慢，常在一次或多次震颤谵妄发作后发生。主要表现为近事遗忘、错构症、虚构症及逆行性遗忘，常有定向力特别是时间定向力障碍，但知觉、思维无明显障碍，不少病人可伴有多发神经炎、肌萎缩及肌肉麻痹，多为慢性病程，往往经久不愈。可出现明显的智力障碍，病程可持续数年，预后不良。社会功能和处理生活能力减退或丧失。

记忆障碍、虚构、定向障碍三大特征，患者还可能有幻觉、夜间谵妄等表现。

1 诊断标准
　　（1）患者主要特征是严重的记忆障碍，不仅形成新的记忆障碍（顺行性遗忘），而且对过去的记忆也有障碍（逆行性遗忘）。因为近记忆障碍最严重，故病人常有时间、地点和定向力障碍。病人对远记忆相对完整。病人常拒不承认自己的记忆缺陷，并将其置之度外。
　　（2）病人情感和行为反应迟钝。
　　（3）虚构症也是最早突出的典型表现。　
　　2 鉴别诊断
　　本病应与酒精中毒性痴呆相鉴别。本病以严重的近记忆障碍、遗忘、错构及虚构为特征。而酒精性痴呆以逐渐进展的半球症状为主，除记忆缺陷外，尚有认识功能即思维和判断力障碍，以及行为异常。

其发生与硫胺缺乏有关，故需及时大量补充硫胺，尽快以500——1000mg静脉注射，硫胺的补充必须先于输液，否则可有症状的恶化。突击静脉注射后，可改为肌肉注射和口服，同时补充多种维生素，特别是烟碱。

因为此病由慢性酒精中毒幻觉症及酒精中毒性震颤谵妄等发展而来，只有少数人可逐渐好转，有的还会有多发性神经炎、肌萎缩和瘫痪等。

柯萨科夫精神病以记忆力障碍（近记忆力障碍显著）、错构及虚构为主要症状，并可有欣快、幼稚、懒散及定向障碍等症状，严重者智力减退。家属要关心患者的衣食住行，指导日常生活，引导患者参加有益的娱乐活动。

柯萨科夫综合征最显著的特征是对所发生的事情缺乏记忆。

严重者在病房找不到厕所及自己的病室，记不住病友及工作人员的姓氏。远期记忆也变得支离破碎、模糊不清。有些人为了掩盖，会编造或虚构一些情节，但也有许多人并无此症状。有些患者除记忆力受损外，智力的其他方面则相对正常。韦氏*智力测查(WAIS)的智商正常，患者在数字运算及言语方面正常。瞬间记忆相对完好，但信息的保存时间缩短到只有数分钟。由于患者言谈举止大体如常，故早期易被忽视。

症状明显的患者，除明显的记忆障碍外，常常还并发有其他认知功能缺损，尤其是疾病后期。多数柯萨科夫综合征患者除了明显的顺行及逆行性遗忘外，视觉感知及解决问题的能力也有轻度受损。患者遗忘的内容大多按时间先后层次分明，先累及近期记忆，逐渐累及远期记忆。

与其他原因引起的痴呆相比，柯萨科夫综合征患者常伴有表情淡漠、行为缺乏始动性及自知力严重受损。这些均提示病变源于皮质[2]。

柯萨科夫综合征预后不好，且疗效不佳。不过，临床上仍主张补充维生素B1及其他多种维生素，至少可以防止病情恶化。早期有关柯萨科夫综合征预后的报道较为乐观。Victor等[5]认为柯萨科夫综合征患者中约25%可达临床痊愈，50%部分恢复，其余症状无变化。大多数患者恢复很慢，需历时1年以上。

柯萨科夫综合征由于长期酗酒导致慢性酒精中毒所致